Каждый раз, когда я слышу подобные новости, мое сердце всегда опечалено. Ранняя смерть молодых талантов из-за болезни всегда печальна.

Тахифилаксия - серьезное и злокачественное заболевание, как следует из названия, при котором заболевший теряет всякую способность к действию, словно замерзнув от холода, но процесс этот не быстрый, а тело сокращается и слабеет по частям.

Заболеваемость составляет 4 случая из 100 000, в основном заболевание возникает после 40 лет, в Китае насчитывается около 200 000 больных, и общее число людей продолжает расти, общая численность этой популяции не мала. В настоящее время люди очень мало знают об этом заболевании, не могут найти его причину, не существует способа лечения, среднее время выживания пациентов составляет всего 3 года, дыхательная мышечная недостаточность является самой страшной. Самым известным человеком, страдающим от этого заболевания, является британский ученый Стивен Хокинг.

Вы все еще помните Ice Bucket Challenge в 2014 году, который транслировался из-за рубежа в Китай, когда на определенного человека выливалось ведро ледяной воды, а после завершения испытания он должен был указать следующего человека, который примет вызов. В то время в нем приняли участие отечественные и зарубежные политики, бизнесмены и знаменитости. Основатель Microsoft Билл Гейтс, основатель Цукерберг и Apple Кук и другие знаменитости не побоялись промокнуть, чтобы принять участие в этой эстафете общественного служения. Позже этот вид деятельности был представлен в Китае, и люди из сферы технологий, спорта, развлечений, здравоохранения, СМИ и другие неравнодушные люди один за другим принимали участие в этом испытании. Эта акция, инициированная в США, позволила всем одновременно принять вызов ведра со льдом, испытать чувства пациентов с акромегалией и тем самым призвать к большему вниманию к этому редкому заболеванию.

В медицине научное название "акромегалия" - боковой амиотрофический склероз, наиболее распространенная форма болезни двигательных нейронов. Это наиболее распространенная форма болезни двигательных нейронов. Это заболевание с генерализованной атрофией мышц и слабостью, вызванное дегенерацией стволовых двигательных нейронов, было открыто в 1869 году французским неврологом и профессором анатомической патологии Мартеном Шарко.

Проще говоря, все мышцы человеческого тела, включая мышцы, управляющие движением конечностей, мышцы горла, регулирующие речь и глотание, и дыхательные мышцы, позволяющие нам свободно дышать, иннервируются двигательными нервными клетками. Пациенты, страдающие от "тахифилаксии", будут страдать от дегенерации двигательных нервных клеток в головном и спинном мозге, постепенной атрофии и слабости мышц вплоть до паралича, как будто их тела постепенно замораживаются, и в конечном итоге умрут от дыхательной недостаточности в результате развития групп дыхательных мышц.

В настоящее время международное медицинское сообщество не имеет четкого представления о причинных факторах акромегалии, в то время как этиологических теорий существует множество. Она может быть связана с эксайтотоксичностью внутрисинаптического глутамата, окислительным стрессом, аутоиммунной реакцией, отравлением тяжелыми металлами, нарушением обмена аминокислот, вирусными инфекциями и дефицитом нейротрофических факторов. Существует два типа "акромегалии": семейный и диссеминированный. Семейный тип является аутосомно-доминантным и составляет около 10 процентов. Хотя в акромегалии присутствует наследственный фактор, она не является заразной.

([Доктор Чжан Чжиин] является подписанным автором заголовка "Вопросы и ответы Вуконга", это оригинальная статья, впервые опубликованная в сегодняшних заголовках. Фотографии взяты из Интернета и не предназначены для коммерческого использования. Чтобы получить больше знаний о здоровье, пожалуйста, нажмите на аватар доктора Чжан Чжиина, а затем нажмите на красный логотип "внимание". Беспокоясь о здоровье, обратите внимание на заголовок под номером [врач Чжан Чжиин]. (Советы по здоровью: содержание этой статьи носит исключительно справочный характер, не является основой для диагностики, лечения и применения лекарств и не может заменить диагностику, лечение и рекомендации врачей и другого медицинского персонала).

Доктор Гвоздик готов ответить на этот вопрос.

ALS, также известная как "бессимптомная лейкемия", - редкое заболевание, которым страдают от 4 до 6 человек из каждых 100 000, причем у подавляющего большинства пациентов ALS болезнь развивается в зрелом возрасте.

Это приобретенное, прогрессирующее заболевание. Нейроны, иннервирующие мышечные движения, медленно деградируют по неизвестным человеку причинам, и по мере того, как эти двигательные нейроны отмирают, мышцы постепенно атрофируются. В результате пациент постепенно теряет способность двигаться и заботиться о себе, пока не умирает.

Вначале можно просто нечаянно обнаружить, что пальцы не такие гибкие, потом не удастся удержать чайную чашку одной рукой, а вскоре не удастся расчесать волосы, и то лихое движение скрещивания рук за головой, которое для обычного человека чрезвычайно просто, постепенно становится невыполнимым. ......

Каждый невролог знает, что вскоре после возникновения различных двигательных расстройств в верхних конечностях неизбежно страдают и нижние. От возможности кататься на велосипеде вокруг озера Цинхай до затруднений при подъеме на два лестничных пролета - это, возможно, вопрос всего лишь десятка месяцев.

Когда атрофия мышц затрагивает мышцы, отвечающие за речь, пациенты с ALS теряют способность говорить и вынуждены использовать устройства слежения за глазами, чтобы помочь им выразить свои мысли.

Когда поражаются мышцы, отвечающие за прием пищи и дыхание, это означает, что смерть неминуема. В это время пациента не покидает ощущение невозможности сделать полный вдох кислорода - чувство, подобное "призрачному давлению" в ночных кошмарах и ощущению удушья под водой.

Для пациента с ALS самым мучительным является не невозможность заниматься спортом и возможная смерть, а тот факт, что он остается в сознании и сохраняет хорошую чувствительность кожи на протяжении всего течения болезни. Он чувствует, что вы прикасаетесь к его телу, но не может ответить; он отчетливо слышит, как вы с ним разговариваете, но не может сделать правильное выражение лица. Он бодрствует и чувствует, что силы мало-помалу исчезают, а тело мало-помалу отделяется от души.

Я хочу умереть раньше. Вы не могли бы мне помочь?

Это не сюжет фильма, а реальный сценарий, с которым я столкнулся - однажды мне рассказали об этом два пациента с ALS. В то время они даже не могли совершить самоубийство.

Даже профессиональные врачи, ставшие свидетелями бесчисленных смертей, не могут успокоиться, видя, как они страдают. Представьте: можно было бы сидеть, лежать, бегать и прыгать, обниматься и целоваться, заниматься сексом, тяжело дышать и кричать с вершины горы ......, но спустя несколько лет на все это можно только оглядываться, и реальность такова, что ничего не поделаешь, наблюдая, как стремительно угасает собственная жизнь.

Летом 2015 года благодаря всемирной акции Ice Bucket Challenge люди стали более или менее осведомлены об этой болезни. Но этого недостаточно, мы должны осознать, что эта болезнь - тяжелая тема, ее можно распространить с помощью легкомысленного и веселого "вызова ведерка со льдом", но мы все равно не сможем изменить тот факт, что это болезнь, которую на данный момент нельзя ни предотвратить, ни вылечить.

ALS - это тьма, которую не в силах осветить все человечество.

Когда мода на Ice Bucket Challenge пройдет и мы начнем серьезно говорить об ALS, мы надеемся, что действительно почувствуем его "вес" и что больше людей захотят узнать и помочь большему количеству людей понять всю тяжесть ALS как болезни.

Я бы хотел, чтобы это изменилось. Именно об этом я и пишу этот пост.

В конце статьи я приведу два личных предложения из моей области знаний, чтобы дать вам некоторые направления, которые вы можете применить на практике.

Если вы хотите сделать пожертвование, я бы предложил направить его в Американскую ассоциацию ALS - организацию, которая с наибольшей вероятностью совершит прорыв в области этого заболевания.

Если зарубежные пожертвования не для вас, я бы порекомендовал обратить внимание на профессора Фань Дуншэна из Третьей больницы Северо-Китайского медицинского университета, который является специалистом, наблюдающим относительно больше случаев ALS в Китае. У профессора Фана нет индивидуального канала для сбора средств. Однако вы можете хотя бы следить за его микроблогом.

И, конечно же, вы можете запачкать свои руки и поделиться этой статьей, которая на самом деле не является легкомысленной и приятной, потому что только когда мы серьезно говорим об ALS, мы действительно добиваемся изменений.

Более подробную информацию вы можете найти в статье доктора Гвоздика: "После обливания ледяной водой пришло время познакомиться с болезнью ALS".

Автор／ Чжан Цзинь｜Доктор клиники "Гвоздика

Редактор／ Ли Бад

У одной моей подруги есть сестра, которая "тапер", и ей всего тридцать лет. Раньше у нее была счастливая семья из трех человек: небольшая кофейня, муж, который приходил с работы, чтобы помочь, и прекрасная дочь. Однако четыре года назад она начала испытывать мышечную слабость, которая становилась все более серьезной, и впоследствии ей поставили диагноз "тахифилаксия". Ее состояние прогрессировало очень быстро, и ее несколько раз госпитализировали, а около года назад она вообще не могла двигаться, и ей пришлось использовать аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы облегчить дыхание и подавать питательные вещества через нос.

Поскольку назальное питание (энтеральное питание) - моя специализация, я лично даю рекомендации, какие продукты использовать, как их применять и как их купить, чтобы сэкономить деньги. Общий принцип - обеспечить достаточное потребление энергии, 1500 мл специального препарата для энтерального питания (специальная смесь медицинского назначения, сбалансированная смесь из цельного белка) путем назального кормления каждый день, а также 15-20 граммов порошка сывороточного протеина. Кроме того, маму попросили каждый день кормить ее жидкой пищей, например, овощным соком или молоком, чтобы усилить желание есть. В течение последнего года или около того питательный статус в основном поддерживался, не было явного недоедания или истощения, а также инфекций или других осложнений.

Каждый день она тихо лежит в своей комнате в доме матери, за ней присматривают родные, чтобы она вливала питательные жидкости или жидкую пищу, ходила в туалет и иногда передвигалась по дому на своем инвалидном кресле. Поскольку она живет на 5-м этаже своего дома, ей крайне неудобно спускаться вниз, и она также не желает выходить на улицу, чтобы встретиться с людьми, поэтому обычно она не выходит из дома. Ее состояние настолько тяжелое, что она больше не может выражать свои мысли, а ее лицо настолько спокойное, что когда ее дочь возвращается из школы, чтобы поприветствовать ее, она может увидеть только маленький огонек, вспыхивающий в глазах матери. Этот огонек показывает, что у нее есть желание жить, ведь ее дочь, ее муж - ее самые любимые.

Возможно, посторонним она уже не может говорить о качестве своей жизни, или качество ее очень плохое, но, учитывая, что ее сестра (моя подруга), ее родители и муж делают все возможное, чтобы заботиться о ней, а дочь нуждается в ней, качество ее жизни может оценить только она сама. Она и так была исключительно тихой и незаметной женой и матерью, а теперь лежит еще тише, уже не в силах что-либо сделать, но насколько она привязана и насколько сильно ее желание жить, знает только она сама.

Я понимаю весь процесс ее начала и до настоящего времени, "постепенное замораживание" от появления симптомов, до постановки диагноза, до полной невозможности двигаться (даже дышать с помощью аппарата), процесс разнообразного "больного и беспорядочного медицинского лечения", больших городов, больниц, традиционной китайской медицины, рецептов, тайных предписаний, поклонения Богу, поиска Бог ...... пациенты и семьи испытывают слишком много, слишком много, печально. Я раньше на подход моего друга к некоторым из очень не понимаю (например, взять мою сестру, чтобы поклоняться богам и искать бессмертие), но теперь вижу пациента, лежащего там не может двигаться, они, кажется, понимают.

Никто не знает, когда наступит конец, а медицина слишком ограничена перед лицом болезни!

В 2014 году я брал интервью у семьи, где оба брата были таперами, просто чтобы рассказать о своих чувствах.

В отличие от обычных пациентов с ДЦП и синдромом Дауна, тахизоиты, как правило, имеют нормальное развитие мозга. Будь то Лу Тао, женщина-врач из Пекинского университета, или братья-тахизоиты Лв Юаньфан и Лв Юаньмин из Ланьчжоу, с которыми я беседовал, все они очень ясно мыслят и имеют относительно твердые ценности. Это и хорошо, и плохо: хорошо то, что они могут воспринимать радости и горести "рождения в качестве человека", плохо то, что необратимая инвалидность и ранняя смерть заставят их перенести унижение и беспомощность, немыслимые для обычных людей. Плохо то, что необратимая инвалидность и ранняя смерть заставят их перенести унижение и беспомощность, которые никто не может себе представить,

В конце концов все тело пациента будет не в состоянии двигать мышцами, и только глазные яблоки смогут поворачиваться, так что можно сказать, что он "не в состоянии жить, не в состоянии умереть". Пациент будет медленно терять контроль над своими конечностями и окажется во власти болезни. Жизнь больного короче, чем у обычных людей, и если он захочет покинуть свой дом и принять участие в обычной учебе, общении, работе и браке, он столкнется с препятствиями и подвергнется всевозможным насмешкам.

Узнав о своей беременности, Лв Юаньфан отказалась от аборта и отправилась в Пекин, чтобы проверить гены плода. Без анестезии зонд вводили в матку из брюшной полости в двух отдельных случаях. Перед рождением ребенка она была готова не вставать с операционного стола, ведь наркоз может легко привести к остановке сердца, так что рождение "жизни ради жизни" было азартной игрой.

Кто знает об этих страданиях, если им не рассказывать. Льву Юаньфану повезло больше, и он тоже нашел себе приземленного мужа. Младший брат Лу Юаньмин теперь только пальцами может шевелить, давно жаждет любви и даже хочет завести ребенка, как его сестра, но после свадьбы в прошлом году он вскоре обнаружил, что у его жены не только есть муж и дети, но и укатилась куча семейного имущества и исчезла.

Нормальная жизнь - это больше, чем они могут просить. Найти работу еще сложнее. Лв Юаньфан открыл супермаркет в Ланьчжоу Хай Ши Вань, или программу CCTV, чтобы дать стартовый капитал, Лв Юаньмин хотел открыть магазин Taobao, но также хотел заняться микробизнесом, не только не заработал денег, но и перегрузил межличностные отношения. Я, например, временно от него отмахнулся.

У бедственного положения сообщества больных акромегалией есть много глубоких причин. Кроме того, пациенты с редкими заболеваниями - это лишь микрокосм китайского населения, страдающего инвалидностью и тяжелыми заболеваниями. Подобный инцидент с женщиной-врачом из Пекинского университета может принести им лишь минимальную пользу.

В прошлый раз я видел 24-летнюю девушку в Perfect Confessions, так как она с детства страдала от акромегалии, ее родители тоже какое-то время лечили ее, а потом бросили, и когда ей было около 7 лет, родители вышли на работу, но в этот раз она выходила более 10 лет без каких-либо новостей.

Позже бабушка и дедушка вырастили девочку, потому что дедушка полностью ослеп, а старику уже два года, девочка обратилась за помощью в общину, на сцену "Идеальной исповеди", команда программы также нашла мать девочки, результат трогательный, девочка сказала, что она точно не будет даже после того, как мать и отец, потому что врач сказал, что это тоже только эти два года вещь, просто умоляла мать и отца отдать бабушке и дедушке. Девочка сказала, что больше никогда не будет доставлять неприятности маме и папе. Что еще более душераздирающе, так это то, что мать была за кулисами шоу, но не вышла на сцену, и плач девочки разбил всем сердце.

Хочется надеяться, что в скором времени в стране будет найдено лекарство от этой болезни, и тогда еще больше людей смогут избавиться от боли и душевной травмы.

Как сообщается, 29-летняя женщина-врач Пекинского университета Лу Тао, два года назад страдавшая от "акромегалии", недавно впала в кому, может покинуть мир в любой момент, когда она еще была в сознании, устно изъявила желание пожертвовать органы, заявив, "где жизненно важная часть назло используется". "После моего ухода голову можно оставить для медицинских исследований. Я надеюсь, что медицина сможет преодолеть эту проблему как можно скорее, чтобы те, кто страдает из-за "тахипноэ", могли как можно скорее избавиться от боли"; ее семья подписала соглашение о донорстве от ее имени. Болезненно сожалея, мы не можем не спросить: женщина-врач Пекинского университета Лу Тао скончалась после донорства органов, жизнь замороженных людей может значительно улучшиться?

Прежде всего, давайте разберемся, что такое "акромегалия". Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь двигательных нейронов (БДН), имеет неизвестную причину. Ранние симптомы слабо выражены, и их легко спутать с другими заболеваниями. Пациенты могут ощущать слабость, пульсацию, легкую утомляемость и некоторые другие симптомы, постепенно переходящие в генерализованную атрофию мышц и затруднение глотания. В конце концов наступает дыхательная недостаточность. В настоящее время в медицине "крионическая болезнь" все еще остается проблемой, которая не была побеждена, крионическая болезнь (рак, СПИД, лейкемия, ревматоидная болезнь) Всемирной организацией здравоохранения признана одной из пяти главных мировых трудностей.

Как же улучшить "тахифилаксию" и на что обратить внимание?

1. Как можно раньше установите диагноз и проведите дифференциальную диагностику, как можно раньше назначьте нейропротекторное и поддерживающее лечение, например, Lipitor и другие препараты, и настаивайте на регулярном наблюдении.

2,Единственное международно признанное и одобренное Управлением по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов США средство для лечения бокового амиотрофического склероза - Рилутек, и его необходимо использовать как можно скорее.

3,. Лечение дыхательной недостаточности. В начале заболевания для облегчения дыхания можно использовать общий кислород или аппарат ИВЛ с двойным положительным давлением (BiBAP), а при дальнейшей дыхательной недостаточности требуется трахеотомия и искусственная вентиляция легких.

4,Поддерживающая терапия: симптоматическое лечение, например, внимание к функции дыхательных путей и пищеварительного тракта. Если выделяется много слюны, можно дать небольшое количество антиблокировочных аминов; если много мокроты, можно провести небулайзерную ингаляцию и дать препараты для удаления мокроты; если есть депрессия, можно провести лечение антидепрессантами. Кроме того, чаще переворачивайте ребенка, чтобы предотвратить появление пролежней. При нарушении кормления проводите назальное кормление или чрескожную гастростомию.

5, обратите внимание на соответствующие упражнения, особенно на суставы, чтобы избежать затвердевания суставов; обычно добавляйте больше белка, пейте больше воды, ешьте больше овощей, не переедайте.

Надеемся, что благородное поведение Лу Тао, сыграет широкий спектр социальных эффектов. "Обморожение", как можно раньше, должно быть преодолено!

Нажмите внизу страницы [Узнать больше], чтобы увидеть больше ответов или задать вопрос доктору бесплатно!

Следите за номером заголовка "Семейный доктор онлайн", больше вопросов и ответов о здоровье легко увидеть~~~~